昨日の続き
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）
＜ANCA関連血管炎（AAV）における耳症状＞
・耳症状の頻度：４０％
・耳症状での初発：２０％
＜OMAAVにおける耳以外の症状＞
・鼻（３８％）、
・咽喉頭（９％前後）
・肺（３８％）
・腎（２６％）
・眼など（４１％）
・顔面神経麻痺（３２％）
・肥厚性硬膜炎（２５％）
＜OMAAVの発症型分類＞
・中耳炎発症型（８０％）・・・MPO-ANCA陽性例が多い
・内耳炎発症型（４％）・・・・MPO-ANCA陽性例が多い
・他臓器発症型（１１％）・・・PR3-ANCA陽性例が多い
腎・肺⇒次いで中耳炎
・上気道発症型（５％）・・・両ANCA陽性・両ANCA陰性が多い
鼻出血⇒中耳炎
＜ANCA型からみた症状＞
・PR3-ANCA⇒鼻・肺・腎
・両ANCA陰性⇒肥厚性硬膜炎
＜両ANCA陰性例をどう考えるか？＞
・感度の問題：うまく引っかからなかった可能性⇒偽陰性もある
・MPO／PR3以外のマイナーANCAの可能性
・ANCA関連血管炎ではない可能性
＜予後＞
・発症時の難聴の程度と治療効果
⇒高度難聴でも改善することはあるが、scale outは回復なし
・免疫抑制剤併用と治療効果
⇒ステロイドに免疫抑制剤を併用した方が快復率は高い
⇒再年率もステロイド単独の方が多い
・顔面神経麻痺と聴力予後
⇒顔面神経麻痺合併症例は聴力予後が悪い
＜死亡例＞８／２９７例
・原病死：４例・・・SAHなど
⇒両ANCA陰性例、肥厚性硬膜炎、再燃例
・関連死：４例
⇒肺炎、VZV感染：免疫抑制剤との関連
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講演を拝聴して
一般的な滲出性中耳炎は、上咽頭の腫瘍にさえ注意していれば、
（治りやすいかどうかは別にして）
それほど怖い病気ではありません。
しかし、骨導閾値が上昇したり、めまい、顔面神経麻痺などを
合併してきたら要注意。
まあ、顔面神経麻痺が生じてきた時点で、
「これはただごとではない」とわかるわけですが、
めまいや難聴は、ちょっとしたことで生じる場合もあり、
それが、OMAAVなのか、他の疾患なのかを鑑別するのは
中々難しいかもしれません。
鼓膜の混濁、外耳道の微妙な腫脹、頭痛、耳痛など、
ちょっといつもと違う滲出性中耳炎だと思ったら、
ANCAを測定してみる必要があるかなと感じました。
ただ、ステロイドを服用すると、
結果がうまく出なくなることもあるらしく、
とても悩まし問題です。